Bebeklerde Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
Bazen hamilelik sırasında bebeğin kalbinin sol tarafı olması gerektiği gibi büyümez. Bu, hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) adı verilen nadir bir kusura neden olur.
Normalde, kalbinizin sağ tarafı, kalbinizden oksijen aldığı akciğerlerinize kan pompalar. Kalbinize geri döndükten sonra, sol taraf oksijen açısından zengin kanı vücudunuzun geri kalanına pompalar.
Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebeğin kalbi bunu yapamaz. Sol alt bölme normalden küçük olabilir veya hiç olmayabilir. Sol taraftaki kapakçıklar doğru çalışmayabilir veya kalpten çıkan ana arter olması gerektiği kadar büyük olmayabilir.
Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebeğin kalbinin sol ve sağ üst odası arasında da bir delik olabilir. Buna atriyal septal kusur denir ve akciğerlere çok fazla kan akışına neden olabilir.
Hipoplastik sol kalp sendromu belirtileri doğumdan birkaç gün sonrasına kadar ortaya çıkmayabilir. İlk veya iki gün boyunca bebeğin kalbi kusura uyum sağlayabilir. Kalbin sol tarafı vücudun geri kalanına çok iyi kan pompalayamazsa, sağ taraf daha fazla iş yapar. Ancak ayarlama yalnızca birkaç gün sürer.
Yenidoğanın kalbinin iki tarafını birbirine bağlayan bir kan damarı vardır. Buna patent duktus arteriozus denir ve doğumdan sonra sadece birkaç gün açık kalır. Daha sonra doğal olarak kapanır. Bu, kusurlu bebeklerin çoğunun oksijen açısından zengin kan eksikliği ve aşırı çalışan kalpten kaynaklanan semptomları göstermeye başladığı zamandır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nedeni
Doktorlar hipoplastik sol kalp sendromunun neden olduğunu bilmiyorlar ama ailelerde görülüyor. Bazı uzmanlar, annenin hamilelik sırasında yediği, içtiği veya temas ettiği şeylerin de bebeklerinde hipoplastik sol kalp sendromu olma riskini artırabileceğini düşünüyor. Bu, sigara içmeyi veya alkol almayı veya folik asit ile doğum öncesi bir vitamin almamayı içerebilir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Semptomları ve Teşhis
Kalp kusurları, hamileliğin ikinci üç ayında ultrasonda ortaya çıkabilir. Yani bazı ebeveynler bebekleri doğmadan önce bunu öğrenir.
Diğer durumlarda, bebeğin doğumundan birkaç gün sonra hipoplastik sol kalp sendromu bulunur. İşaretler şunlardır:
- Uykulu olmak veya hareket etmek istememek
- Soğuk eller ve ayaklar
- Hızlı nefes alma veya nefes almada zorluk
- Gri veya mavi cilt
- İyi yemek yememek
Doktorunuz bebeğinizin kalp atışlarını dinlediğinde, vızıldamaya benzeyen bir kalp üfürümünü duyabilir. Bu, hipoplastik sol kalp sendromunun neden olduğu olağandışı kan akışı nedeniyle olur.
Doktorunuz bebeğinizin hipoplastik sol kalp sendromu olabileceğini düşünürse ekokardiyogram isteyecektir. Bu test, bir video ekranında kalplerinin görüntülerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Kalbin odacıklarını gösterebilir ve kan akışını takip edebilir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Tedavisi
Hipoplastik sol kalp sendromunun hemen teşhis edilmesi ve tedavi edilmesi önemlidir. Aksi takdirde, bebeğinizin organları yeterince kan alamayacaktır. Bu onları şoka sokabilir.
Tedaviler şunlardır:
- İlaç: Bebeğinize duktus arteriyozusun açık kalmasına yardımcı olması için alprostadil adı verilen bir ilaç verilebilir. Ayrıca kalp kaslarını güçlendirmek, kan basıncını düşürmek ve vücutlarının fazla sıvılardan kurtulmasına yardımcı olmak için ilaca ihtiyaç duyabilirler.
- Beslenme ve nefes alma konusunda yardım: Bebeğiniz zayıf olur ve muhtemelen damardan veya beslenme tüpünden sıvı alması gereir. Bebeğinizin yeterli oksijen almasını sağlamak için ventilatör adı verilen bir solunum makinesi de kullanılabilir.
- Atriyal septostomi. Bebeğinizin atriyal septal kusuru yoksa, doktorunuz bu ameliyatı önerebilir. Daha fazla kanın akmasına izin vermek için kalbin üst odaları arasında bir açıklık oluşturur.
Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebek de kalbini onarmaya yardımcı olmak için bir dizi ameliyat geçirebilir. Norwood prosedürü adı verilen ilki, doğumdan hemen sonra yapılır. Bebeğiniz için yeni bir aort oluşturan ve kalbin sağ ventrikülünün tüm kanı vücuda pompalamasını sağlayan karmaşık bir ameliyattır.
Bunu genellikle kalbi yeniden inşa etmek ve kanın doğru şekilde akmasına izin vermek için iki ameliyat daha izler. Zamanlama çocuğunuzun durumuna bağlıdır, ancak Glenn olarak bilinen bir sonraki ameliyat genellikle bebeğiniz birkaç aylıkken yapılır. Üçüncü ameliyat Fontan prosedürü olarak adlandırılır ve 3 veya 4 yaşlarında gerçekleşir.
Bazı durumlarda, doktorunuz kalp nakli önerebilir. Bu, çocuğunuza sağlıklı bir kalp verecektir, ancak donör bulmak zaman alabilir. Ayrıca vücutlarının reddetmemesi için hayatlarının geri kalanında ilaç almaları gerekir.
Çocuğunuzun doğum kusurları konusunda uzmanlaşmış bir kalp doktorundan ömür boyu bakıma ihtiyacı olur. Çocuğunuzun ayrıca muhtemelen daha fazla ameliyata ihtiyacı olur ve düzensiz kalp ritimleri ve kan pıhtıları gibi başka kalp sorunları yaşama olasılığı yüksektir.
Kalbini yeniden inşa etmek için ameliyat olan bir bebek, fiziksel olarak diğer çocuklardan daha zayıf büyüyebilir ve bazı gelişim sorunları yaşayabilirler. Evde ve okulda ekstra desteğe ihtiyaçları olabilir.