Triküspit Atrezisi
Triküspit atrezisi, sağ atriyumdan (kalbin sağ üst odası) sağ ventriküle (kalbin sağ alt odası) kan akışını kontrol eden kapak olan triküspit kapağın doğum kusurudur. Triküspit atrezisi, bu kapakçık hiç oluşmadığında meydana gelir ve oksijen için sağ atriyumdan sağ ventrikül yoluyla akciğerlere kan gidemez. Triküspit atrezisi olan bir bebeğin doğumdan hemen sonra ameliyat veya başka prosedürlere ihtiyacı olabileceğinden, bu doğum kusuru kritik bir doğuştan kalp kusuru olarak kabul edilir.
Sağlıklı bir bebekte, kalbin sağ tarafı oksijenden fakir kanı ana pulmoner arter yoluyla kalpten akciğerlere pompalar. Akciğerlerden geri dönen kan oksijen bakımından zengindir ve daha sonra aort yoluyla vücudun geri kalanına pompalanabilir. Triküspit atrezisi olan bebeklerde, sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akışını kontrol eden triküspit kapak oluşmamıştır, bu nedenle kan sağ ventriküle ulaşamaz ve akciğerlere çıkamaz. Bu nedenle sağ ventrikül az gelişmiş olabilir. Ana pulmoner arter de akciğerlere giden çok az kan sebebiyle küçük olabilir.
Triküspit atrezide kan, sağ atriyumdan sağ ventriküle doğrudan akamadığı için, başka yollar kullanması gerekir. Triküspit atrezisi ile doğan bebeklerde genellikle sağ ve sol kulakçıklar arasında bir delik olan atriyal septal kusur veya sağ ve sol karıncıklar arasında bir delik olan ventriküler septal kusur da bulunur. Bu kusurlar, oksijen açısından zengin kanın oksijen açısından fakir kanla karışmasına izin verir, böylece oksijen açısından zengin kan vücudun geri kalanına pompalanmanın bir yolunu bulur.
Patent duktus arteriozus, bebek doğmadan önce kanın bebeğin ciğerlerinde dolaşmasını sağlayan kan damarıdır ve normal şartlarda genellikle doğumdan sonra kapanır. Bu bağlantı açık tutularak, kanın oksijen için akciğerlere gitmesine ve kalbin küçük sağ tarafını atlamasına izin verilir. Doktorlar, bebek doğduktan sonra bebeğin patent duktus arteriyozusunu açık tutmak için bebeğe ilaç verebilir.
Triküspit atrezisi olan bazı bebeklerde büyük arterlerin transpozisyonu da dahil olmak üzere başka kalp kusurları da olabilir. Büyük arterlerin transpozisyonunda, kalpten gelen ana bağlantılar (arterler) tersine çevrilir. Normalde kalbin sağ tarafından akciğerlere oksijen bakımından fakir kan taşıyan ana pulmoner arter, şimdi sol taraftan çıkar ve akciğerlerden dönen oksijen bakımından zengin kanı tekrar akciğerlere taşır. Normalde kanı kalbin sol tarafından vücuda taşıyan aort, şimdi sağ taraftan çıkar ve oksijenden fakir kanı vücuda geri taşır. Bir bebekte hem triküspit atrezisi hem de büyük arterlerin transpozisyonu olduğunda, ana pulmoner arter gelişmiş sol ventrikülden çıktığı için kan akciğerlere ulaşabilir. Ancak aort, zayıf bir şekilde oluşmuş sağ ventrikülden çıktığı ve küçük olduğu için kan vücuda çıkamaz.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Bebeklerin çoğunda triküspit atrezisi gibi kalp kusurlarının nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerin genlerindeki veya kromozomlarındaki değişiklikler nedeniyle kalp kusurları vardır. Kalp kusurlarının, annenin çevrede temas ettiği şeyler, annenin yedikleri, içtikleri, kullandığı bazı ilaçlar ya da genler ve diğer faktörlerin bir kombinasyonundan da kaynaklandığı düşünülmektedir.
Teşhis
Triküspit atrezisi gebelik sırasında veya bir bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilebilir.
Hamilelik Sırasında
Hamilelik sırasında, doğum kusurlarını ve diğer durumları kontrol etmek için tarama testleri (doğum öncesi testler olarak da adlandırılır) vardır. Triküspit atrezisi bir ultrason sırasında görülebilir. Ultrasondan elde edilen bazı bulgular doktorun bir bebekte triküspit atrezisi olabileceğinden şüphelenmesine neden olabilir. Eğer öyleyse, doktor tanıyı doğrulamak için bir fetal ekokardiyogram isteyebilir. Fetal ekokardiyogram, özellikle bebeğin kalbinin ve hamilelik sırasında yapılan ana kan damarlarının ultrasonudur. Bu test, kalbin yapısıyla ilgili sorunları ve kalbin bu kusurla nasıl çalıştığını gösterebilir.
Bebek Doğduktan Sonra
Triküspit atrezisi ile doğan bebekler doğumda veya doğumdan çok kısa bir süre sonra semptomlar gösterecektir. Kanları yeterince oksijen taşımadığı için siyanoz adı verilen mavimsi bir cilt rengine sahip olabilirler. Triküspit atrezisi olan bebeklerde aşağıdakiler gibi ek semptomlar olabilir:
- Nefes alma sorunları
- Kül rengi veya mavimsi ten rengi
- Kötü beslenme
- Aşırı uyku hali
Fizik muayene sırasında doktor, mavimsi cilt veya nefes alma sorunları gibi semptomları görebilir. Bir doktor, bir stetoskop kullanarak kalp üfürümünü (kanın düzgün akmamasından kaynaklanan anormal bir “vınlama” sesi) veya bir kalp problemini gösterebilecek diğer sesleri kontrol edecektir. Bununla birlikte, kalp üfürümünün doğumdan hemen sonra olmaması alışılmadık bir durum değildir.
Bir doktor bir sorun olabileceğinden şüphelenirse, doktor triküspid atrezi tanısını doğrulamak için bir veya daha fazla test isteyebilir. En yaygın test bir ekokardiyogramdır. Bu, odacıklar arasındaki duvarlardaki delikler gibi kalbin yapısıyla ilgili sorunları ve herhangi bir düzensiz kan akışını gösterebilen bir kalp ultrasonudur. Kardiyak kateterizasyon (ince bir tüpün bir kan damarına sokulması ve kalbe yönlendirilmesi) ayrıca kalbin içine bakılarak ve kan basıncını ve oksijeni ölçerek tanıyı doğrulayabilir. Teşhis için kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir elektrokardiyogram ve diğer tıbbi testler de kullanılabilir.
Triküspit atrezisi, nabız oksimetresi (puls ox olarak da bilinir) kullanılarak yenidoğan taramasında da tespit edilebilen kritik bir doğuştan kalp kusurudur. Nabız oksimetresi, bebeğin kanındaki oksijen miktarını tahmin etmek için basit, ağrısız bir testtir. Test, bebeğin cildine yerleştirilmiş sensörler ile nabız oksimetresi adı verilen bir makine kullanılarak yapılır. Kandaki düşük oksijen seviyeleri, kritik bir doğuştan kalp kusurunun işareti olabilir. Nabız oksimetresi kullanılarak yenidoğan taraması, triküspit atrezisi gibi kritik bir doğuştan kalp kusuru olan bazı bebekleri herhangi bir semptom göstermeden önce belirleyebilir.
Tedavi
İlaçlar
Bazı bebeklerin ve çocukların kalp kasını güçlendirmeye, kan basıncını düşürmeye ve vücudun fazla sıvıdan kurtulmasına yardımcı olacak ilaçlara ihtiyacı olur.
Beslenme
Triküspit atrezisi olan bazı bebekler beslenirken yorulur ve kilo alacak kadar yemek yemezler. Bebeklerin sağlıklı kilo almalarını sağlamak için yüksek kalorili özel bir formül reçete edilebilir. Bazı bebekler beslenirken aşırı derecede yorulur ve bir beslenme tüpünden beslenmeleri gerekebilir.
Ameliyat
Triküspid atrezinin cerrahi tedavisi, ciddiyetine ve diğer kalp kusurlarının varlığına bağlıdır. Triküspid atrezili bir bebek doğduktan kısa bir süre sonra, akciğerlere giden kan akışını artırmak ve kalbin düzgün çalışmayan sağ tarafını baypas etmek için bir veya daha fazla ameliyat gerekebilir. Daha sonra ise başka ameliyatlar veya prosedürler gerekebilir. Aşağıda açıklanan bu ameliyatlar, triküspit atrezisini iyileştirmez, ancak kalp fonksiyonunun geri kazanılmasına yardımcı olur. Bazen, kusurun semptomlarını ameliyattan önce veya sonra tedavi etmeye yardımcı olmak için ilaçlar verilir.
Septostomi
Bir bebeğin hayatının ilk birkaç günü veya haftasında bir septostomi yapılabilir ve sağ ve sol üst odacıklar (atriyum) arasındaki delik olan atriyal septal defekti oluşturur veya genişletir. Bu, daha fazla oksijen bakımından fakir kanın oksijen bakımından zengin kanla karışabilmesi ve böylece oksijen bakımından daha zengin kanın vücuda ulaşabilmesi için yapılır.
Bantlama
Bebeğin triküspit atrezisinin yanı sıra başka kalp kusurları varsa, bazen akciğerlere çok fazla kan akar ve vücudun geri kalanına yeterince gitmez. Akciğerlerdeki çok fazla kan onlara zarar verebilir. Sorun buysa, akciğerlere giden kan akışını kontrol etmek için akciğerlere giden arterin (ana pulmoner arter) etrafına bir bant yerleştirmek için bebeğin hayatının ilk birkaç haftasında ameliyat yapılabilir. Bu bantlama geçici bir prosedürdür ve muhtemelen kaldırılacaktır.
Şant Prosedürü
Bu ameliyat genellikle bir bebeğin hayatının ilk 2 haftasında yapılır. Cerrahlar aorttan ana pulmoner artere bir baypas (şant) oluşturarak kanın akciğerlere gitmesini sağlar. Bebekte büyük arterlerin transpozisyonu olduğu zaman olduğu gibi aort küçükse, cerrah bu sırada aortu da genişletecektir. Bu prosedürden sonra, bir bebeğin cildi hala mavimsi görünebilir çünkü oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kan hala kalpte karışır.
Çift Yönlü Glenn Prosedürü
Bu genellikle bir bebek 4 ila 6 aylıkken yapılır. Bu prosedür, ana pulmoner arter ile oksijen açısından fakir kanı vücudun üst kısmından kalbe geri döndüren damar olan superior vena kava arasında doğrudan bir bağlantı oluşturur. Bu, vücuttan dönen kanın doğrudan akciğerlere akmasına ve kalbi atlamasına izin verir.
Fontan Prosedürü
Bu prosedür genellikle 2 yaş civarında yapılır. Doktorlar, ana pulmoner arteri ve inferior vena kavayı birbirine bağlar; bu damar, vücudun alt kısmından oksijen bakımından fakir kanı kalbe geri döndürür ve vücuttan geri kalan kanın akciğerlere gitmesine izin verir. Bu prosedür tamamlandığında, oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kan artık kalpte karışmaz ve bir bebeğin cildi artık mavimsi görünmez.
Bu ameliyatları olan bebekler iyileşmez; ömür boyu sürecek komplikasyonlara sahip olabilirler. Triküspit atrezisi çok karmaşıksa veya ameliyatlardan sonra kalp zayıflıyorsa kalp nakli gerekebilir. Kalp nakli yapılan bir bebek veya çocuğun, vücudun yeni kalbi reddetmesini önlemek için hayatının geri kalanında ilaç alması gerekir.
Triküspid atrezi ile doğan bebeklerin ilerlemelerini izlemek ve yaşlandıkça gelişebilecek diğer sağlık durumlarını kontrol etmek için bir kardiyolog ile düzenli takip ziyaretlerine ihtiyaçları olacaktır. Yetişkin olduklarında, diğer olası sorunlar için daha fazla ameliyata veya tıbbi bakıma ihtiyaç duyabilirler.