Kraniosinostoz
Kraniosinostoz, bir bebeğin kafatasındaki kemiklerin çok erken birleştiği bir doğum kusurudur. Bu kusur, bebeğin beyni tam olarak oluşmadan önce olur. Bebeğin beyni büyüdükçe kafatası daha da şekilsiz hale gelebilir. Normal bir bebeğin kafatası kemikleri arasındaki boşluklar dikiş (sütür) adı verilen esnek malzeme ile doludur. Bu dikişler, bebeğin beyni büyüdükçe kafatasının da büyümesini sağlar. İki yaş civarında, dikişler kemiğe dönüştüğünden çocuğun kafatası kemikleri birleşmeye başlar. Bu meydana geldiğinde dikişin “kapandığı” anlaşılır. Kraniosinostozlu bir bebekte ise dikişlerden biri veya birkaçı çok erken kapanır. Bu durum, bebeğin beyninin büyümesini sınırlayabilir veya yavaşlatabilir.
Bir dikiş kapandığında ve kafatası kemikleri çok erken birleştiğinde, bebeğin kafasının büyümesi kafatasının sadece o kısmında durur. Kafatasının dikişlerin birleşmediği diğer kısımlarında bebeğin başı normal şekilde büyümeye devam eder. Bu olduğunda, kafatasının içindeki beyin normal boyutuna gelmesine rağmen, kafatası anormal bir şekle sahip olur. Ancak bazen birden fazla dikiş çok erken kapanarak beynin normal boyutuna gelmesi için yeterli alan bırakmayabilir. Bu durum, kafatasının içinde basınç birikmesine yol açabilir.
Kraniosinostoz Çeşitleri
Kraniosinostoz tipleri, hangi sütürlerin erken birleştiğine bağlıdır.
- Sagital sütür: Sagital sütür, başın ön kısmına yakın bebeğin yumuşak noktasından başın arkasına doğru başın üst kısmı boyunca uzanır. Bu dikiş çok erken kapandığında bebeğin başı uzar ve daralır (skafosefali). En sık görülen kraniosinostoz türüdür.
- Koronal sütür: Sağ ve sol koronal dikişler her bir kulaktan başın tepesindeki sagittal dikişe kadar uzanır. Bu dikişlerden biri çok erken kapandığında, bebeğin kafatasının erken kapanan tarafında basık bir alnı olabilir (anterior plagiosefali). Bebeğin o taraftaki göz çukuru da yukarı kaldırılabilir ve burnu o tarafa doğru çekilebilir. Bu ikinci en yaygın kraniosinostoz türüdür.
- Bikoronal sütür: Bu tip kraniosinostoz, bebeğin kafasının her iki yanındaki koronal dikişlerin çok erken kapanmasıyla oluşur. Bu durumda bebeğin başı genişler ve kısalır (brakisefali).
- Lambdoid sütür: Lambdoid dikiş başın arka tarafı boyunca uzanır. Bu dikiş çok erken kapanırsa bebeğin başı arka tarafa doğru düzleşebilir (posterior plajiyosefali). Bu, en nadir görülen kraniosinostoz tiplerinden biridir.
- Metopik sütür: Metopik dikiş, bebeğin burnundan başın tepesindeki sagittal dikişekadar uzanır. Bu dikiş çok erken kapanırsa, bebeğin başının üst kısmı üçgen görünebilir, yani önü dar arkası geniş (trigonosefali). Bu, en nadir görülen kraniosinostoz tiplerinden biridir.
Diğer Problemler
Bir bebeğin sahip olabileceği sorunların çoğu şunlara bağlıdır:
- Hangi dikişler erken kapandığı
- Dikişlerin ne zaman kapandığı (doğumdan önce mi sonra mı ve kaç yaşındaydı)
- Beynin gelişmek için yeri olup olmadığı
Bazen durum tedavi edilmezse bebeğin kafatasında oluşan basınç körlük, nöbet veya beyin hasarı gibi sorunlara yol açabilir.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Çoğu bebekte kraniosinostozun nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerin genlerindeki değişiklikler nedeniyle bir kraniosinostoz vardır. Bazı durumlarda, kraniosinostoz, genetik bir sendroma neden olabilecek tek bir gendeki anormallik nedeniyle oluşur. Bununla birlikte, çoğu durumda, kraniosinostozun, annenin çevresinde temas ettiği şeyler, annenin ne yediği veya içtiği, hamilelik sırasında kullandığı bazı ilaçlar ile genlerin ve diğer faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir.
Teşhis
Kraniosinostoz genellikle bir bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilir. Bazı durumlarda, daha sonraki süreçte teşhis edilir.
Doktorlar, fizik muayene sırasında kraniosinostoz tanımlayabilir. Doktor, dikişler boyunca sert kenarlar ve olağandışı yumuşak hissedebilir. Doktor ayrıca bebeğin yüzünün şekli ile ilgili sorunlara da bakar. Bebekte kraniosinostoz olabileceğinden şüphelenirse, doktor genellikle tanıyı doğrulamak için bir veya daha fazla test ister. Örneğin bilgisayarlı tomografi gibi özel bir röntgen testi, kafatası ve beynin ayrıntılarını, belirli dikişlerin kapalı olup olmadığını ve beynin nasıl büyüdüğünü gösterebilir.
Tedaviler
Birçok kraniosinostoz türü ameliyat gerektirir. Cerrahi prosedür, beyin üzerindeki baskıyı azaltmak, kraniosinostoz düzeltmek ve beynin düzgün bir şekilde büyümesini sağlamak içindir. Gerektiğinde, genellikle yaşamın ilk yılında cerrahi bir prosedür uygulanır. Ancak ameliyatın zamanlaması, hangi dikişlerin kapalı olduğuna ve bebekte kraniosinostoza neden olabilecek genetik sendromlardan birinin bulunup bulunmadığına bağlıdır.
Çok hafif kraniosinostozlu bebeklerin ameliyat olması gerekmeyebilir. Bebek yaşlandıkça ve saçları uzadıkça, kafatasının şekli daha az fark edilebilir hale gelebilir. Bazen, bebeğin kafatasının daha düzenli bir şekle girmesine yardımcı olmak için özel tıbbi başlıklar kullanılabilir.
Kraniosinostoz ile doğan her bebek farklıdır ve durum hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Kraniosinostozlu bebeklerin çoğu bunun dışında sağlıklıdır. Bununla birlikte, bazı çocukların gelişimsel gecikmeleri veya zihinsel engelleri vardır, çünkü ya kraniyosinostoz bebeğin beyninin büyümesini ve normal çalışmasını engellemiştir ya da bebekte hem kraniyosinostoza hem de beynin çalışma şekliyle ilgili sorunlara neden olan genetik bir sendrom vardır.
Kraniosinostozlu bir bebeğin, beyin ve kafatasının düzgün bir şekilde geliştiğinden emin olmak için düzenli olarak bir doktora görünmesi gerekecektir.