**Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVR)**

Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVR), kalbin doğum kusurudur. TAPVR'li bir bebekte, oksijen açısından zengin kan akciğerlerden sol atriyuma geri dönmez. Temiz kan bunun yerine, kalbin sağ tarafına geri döner. Burada temiz kan, oksijence fakir kanla karışır. Bu durum, bebeğin vücudun ihtiyacı olandan daha az oksijen almasına neden olur.

Bu kusurla hayatta kalmak için, TAPVR'li bebeklerin genellikle sağ atriyum ile sol atriyum (atriyal septal defekt) arasında, karışmış olan temiz ve kirli kanın kalbin sol tarafına gitmesine ve vücudun geri kalanına birlikte pompalanmasına izin veren bir deliği vardır. Bazı çocuklar, atriyal septal kusur dışında, TAPVR ile birlikte başka kalp kusurlarına sahip olabilir. Bu kusuru olan bir bebeğin doğumdan hemen sonra ameliyat veya diğer prosedürlere ihtiyacı olabileceğinden, TAPVR kritik bir doğuştan kalp kusuru olarak kabul edilir.

Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş (PAPVR)’te ise, damarların anormal bağlantısı yoktur. Bazı anormal bağlantılar olabilir, ancak bir veya daha fazla damar normal olarak sol atriyuma döner. Bu nedenle PAPVR, TAPVR kadar kritik değildir.

Sağlıklı bir bebekte, kalbin sağ tarafı oksijenden fakir kanı pulmoner arter yoluyla kalpten akciğerlere pompalar. Akciğerlerden geri dönen kan oksijen açısından zengindir ve pulmoner damarlardan sol atriyuma geçer. Kalbin sol tarafı oksijence zengin kanı aort yoluyla vücudun geri kalanına pompalar.

**Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVR) Türleri**

Pulmoner damarların bağlandığı yere bağlı olarak farklı TAPVR türleri vardır:

Suprakardiyak: Suprakardiyak TAPVR'de, pulmoner damarlar bir araya gelir ve kalbin üzerinde, vücudun üst kısmından kalbe oksijen açısından fakir kan getiren ana kan damarı olan superior vena kava ile anormal bir bağlantı oluşturur. Bu tip TAPVR'de, oksijen açısından fakir ve oksijen açısından zengin kan karışımı, superior vena kava yoluyla sağ atriyuma geri döner.
Kardiyak: Kardiyak TAPVR'de, pulmoner damarlar kalbin arkasında buluşur ve sağ atriyuma bağlanır. Oksijenden fakir kanı kalp kasından kalbe geri getirmeye yardımcı olan bir damar olan koroner sinüs, bu tür TAPVR'de pulmoner damarların sağ atriyuma bağlanmasına yardımcı olur.
İnfrakardiyak: İnfrakardiyak TAPVR'de pulmoner damarlar bir araya gelir ve kalbin altında anormal bağlantılar oluşturur. Kalpteki oksijen açısından fakir kan ve oksijen açısından zengin kan karışımı, karaciğerin damarlarından sağ atriyuma ve vücudun alt kısmından oksijen açısından fakir kanı getiren ana kan damarı olan inferior vena kavaya geri döner.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Bebeklerin çoğunda TAPVR gibi kalp kusurlarının nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerin genlerindeki veya kromozomlarındaki değişiklikler nedeniyle kalp kusurları vardır.

Teşhis

TAPVR ve PAPVR hamilelik sırasında teşhis edilebilir, ancak daha sıklıkla bu kusurlar bir bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilir.

Hamilelik Sırasında

Hamilelik sırasında, doğum kusurlarını ve diğer durumları kontrol etmek için tarama testleri (doğum öncesi testler olarak da adlandırılır) vardır. TAPVR, hamilelik sırasında bir ultrasonla teşhis edilebilir. Ultrasondan elde edilen bazı bulgular, doktorun bir bebekte TAPVR olabileceğinden şüphelenmesine neden olabilir. Eğer öyleyse, doktor tanıyı doğrulamak için bir fetal ekokardiyogram isteyebilir. Fetal ekokardiyogram, özellikle bebeğin kalbinin ve hamilelik sırasında yapılan ana kan damarlarının ultrasonudur. Bu test, kalbin yapısı ve kalbin ne kadar iyi çalıştığı ile ilgili sorunları gösterebilir. Bununla birlikte, TAPVR kusuru hamilelik sırasında yaygın olarak tespit edilmez. Bebek doğmadan önce akciğerlere fazla kan gitmediği için doktorların doğum öncesi tarama testlerinde pulmoner damarları görmeleri zordur. Doğumdan sonra kan akciğerlere akıp kalbe geri döndüğünde bu kusuru tespit etmek daha kolaydır.

Bebek Doğduktan Sonra

Semptomlar genellikle doğumda veya çok kısa bir süre sonra ortaya çıkar. TAPVR'li bebekler, kanları yeterince oksijen taşımadığı için siyanoz adı verilen mavimsi görünümlü bir cilt rengine sahip olabilir. TAPVR veya siyanoza neden olan diğer durumlara sahip bebeklerde aşağıdaki gibi semptomlar olabilir:

Nefes alma sorunları
Zayıf nabız
Kül rengi veya mavimsi ten rengi
Kötü beslenme
Aşırı uyku hali

Stetoskop kullanan bir doktor genellikle kalp üfürümünü (atriyal septal defektten akan kanın neden olduğu anormal bir "vınlama" sesi) duyar. Bununla birlikte, kalp üfürümünün doğumdan hemen sonra olmaması alışılmadık bir durum değildir.

Bir doktor bir sorun olabileceğinden şüphelenirse, doktor TAPVR tanısını doğrulamak için bir veya daha fazla test isteyebilir. En yaygın test bir ekokardiyogramdır. Bu, odacıklar arasındaki duvarlardaki delikler gibi kalbin yapısıyla ilgili sorunları ve herhangi bir düzensiz kan akışını gösterebilen bir kalp ultrasonudur. Kardiyak kateterizasyon ayrıca kan damarlarının anormal şekilde bağlandığını göstererek tanıyı doğrulayabilir. Teşhis için kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir elektrokardiyogram, göğüs röntgenleri ve diğer tıbbi testler de kullanılabilir.

TAPVR, nabız oksimetresi (puls ox olarak da bilinir) kullanılarak yenidoğan nabız oksimetre taraması ile de tespit edilebilen kritik bir doğuştan kalp kusurudur. Nabız oksimetresi, bebeğin kanındaki oksijen miktarını belirlemek için yapılan basit bir testtir. Kandaki düşük oksijen seviyeleri, kritik bir doğuştan kalp kusurunun işareti olabilir. Nabız oksimetresi kullanılarak yenidoğan taraması, herhangi bir semptom göstermeden önce TAPVR gibi kritik bir doğuştan kalp kusuru olan bazı bebekleri belirleyebilir.

Tedavi

TAPVR'li bebeklerin kusuru onarmak için ameliyat olması gerekir. Ameliyatın yapıldığı yaş, çocuğun ne kadar hasta olduğuna ve pulmoner damarlar ile sağ atriyum arasındaki anormal bağlantıların spesifik yapısına bağlıdır. TAPVR'nin cerrahi onarımının amacı, kalpteki normal kan akışını eski haline getirmektir. Bu kusuru onarmak için doktorlar genellikle pulmoner damarları sol atriyuma bağlar, kan damarları arasındaki anormal bağlantıları kapatır ve atriyal septal defekti kapatır.

TAPVR'li bir çocuk veya yetişkinin, ilerlemesini izlemek, komplikasyonları önlemek ve yaşlandıkça gelişebilecek diğer sağlık durumlarını kontrol etmek için bir kardiyolog ile düzenli takip ziyaretlerine ihtiyacı olur.