**Büyük Arterlerin Dextro-Transpozisyonu (d-TGA)**

Büyük Arterlerin Dekstro-Transpozisyonu veya d-TGA, kanı kalpten dışarı taşıyan iki ana arterin (ana pulmoner arter ve aort) yer değiştirdiği bir doğum kusurudur. Bu kusura sahip bir bebeğin doğumdan hemen sonra ameliyat veya başka prosedürlere ihtiyacı olabileceğinden, d-TGA kritik bir doğuştan kalp kusuru olarak kabul edilir.

Büyük arterlerin transpozisyonunda aort, pulmoner arterin önündedir ve pulmoner arterin ya sağında (dekstro) ya da solunda (levo) bulunur. Levo-TGA, d-TGA'dan daha nadirdir.

Doğuştan kalp kusuru olmayan bir bebekte, kalbin sağ tarafı oksijenden fakir kanı pulmoner arter yoluyla kalpten akciğerlere pompalar. Akciğerlerde oksijen alan kan tekrar kalbe döner ve kalbin sol tarafı oksijence zengin kanı aort yoluyla vücudun geri kalanına pompalar. Aort genellikle pulmoner arterin arkasındadır.

d-TGA'lı bebeklerde vücuttaki oksijenden fakir kan kalbin sağ tarafına girer. Ancak kan, akciğerlere gitmek yerine aort aracılığıyla doğrudan vücudun geri kalanına pompalanır. Akciğerlerden kalbe giren oksijen açısından zengin kan ise, ana pulmoner arter yoluyla doğrudan akciğerlere geri pompalanır.

Genellikle d-TGA'lı bebeklerin, kalbin alt odacıkları (ventriküler septal kusur) veya kalbin üst odacıkları (atriyal septal kusur) arasında kanın karışmasına izin veren bir delik gibi başka kalp kusurları vardır.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Bebeklerin çoğunda d-TGA gibi doğuştan kalp kusurlarının nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerin genlerindeki veya kromozomlarındaki değişiklikler nedeniyle doğuştan kalp kusurları vardır.

Teşhis

Bu kusur hamilelik sırasında veya bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilebilir.

Hamilelik Sırasında

Hamilelik sırasında, doğum kusurlarını ve diğer durumları kontrol etmek için annenin yaptırabileceği tarama testleri (doğum öncesi testler de denir) vardır. d-TGA, hamilelik sırasında bir ultrason testi ile teşhis edilebilir. Ultrasondan elde edilen bazı bulgular doktorun bir bebekte d-TGA olabileceğinden şüphelenmesine neden olabilir. Eğer öyleyse, doktor tanıyı doğrulamak için bir fetal ekokardiyogram isteyebilir. Fetal ekokardiyogram, bebeğin kalbinin daha ayrıntılı bir ultrasonudur. Bu test, kalbin yapısıyla ilgili sorunları ve kalbin bu kusurla nasıl çalıştığını gösterebilir.

Bebek Doğduktan Sonra

Semptomlar doğumda veya çok kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Semptomların ne kadar şiddetli olduğu, kanın karışması ve temiz kanın vücudun geri kalanına gitmesi için bir yol olup olmadığına bağlı olur. Örneğin, d-TGA'lı bir bebekte atriyal septal defekt gibi başka bir kusur varsa, atriyal septal defect vücudun geri kalanına pompalanacak temiz bir miktar kan için bir geçiş yolu oluşturur. Hem d-TGA'sı hem de atriyal septal kusuru olan bu bebek, kalplerinde herhangi bir kan karışımı olmayan bebekler kadar şiddetli semptomlara sahip olmayabilir. d-TGA'lı bebekler, kanları yeterince oksijen taşımadığı için mavimsi görünümlü bir cilt rengine (siyanoz adı verilir) sahip olabilir. d-TGA'lı veya siyanoza neden olan diğer durumları olan bebeklerde aşağıdaki gibi semptomlar olabilir:

Nefes alma sorunları
Zayıf nabız
Kül rengi veya mavimsi ten rengi
Kötü beslenme

Bebeğin rengi mavimsi olabileceğinden ve nefes almada zorluk çekebileceğinden, d-TGA genellikle yaşamın ilk haftasında teşhis edilir. Doktor, teşhisi doğrulamak için bir veya daha fazla test isteyebilir. En yaygın test ekokardiyogramdır. Ekokardiyogram, iki büyük atardamarın yanlış konumlandırılması ve herhangi bir düzensiz kan akışı gibi kalbin yapısıyla ilgili sorunları gösterebilen bir kalp ultrasonudur. Teşhis için göğüs röntgenleri ve diğer tıbbi testler de kullanılabilir.

d-TGA, yenidoğan nabız oksimetre taraması ile de saptanabilir. Nabız oksimetresi, bebeğin kanındaki oksijen miktarını belirlemek için yapılan basit bir testtir. Kandaki düşük oksijen seviyeleri, kritik bir doğuştan kalp kusurunun işareti olabilir. Nabız oksimetresi kullanılarak yenidoğan taraması, herhangi bir belirti göstermeden önce, d-TGA gibi kritik bir doğuştan kalp kusuru olan bazı bebekleri belirleyebilir.

Tedaviler

d-TGA ile doğan tüm bebekler için ameliyat gereklidir. Oksijenden zengin kanın vücuda gitmesine izin verecek açıklıkları korumak, büyütmek veya oluşturmak için ameliyattan önce başka prosedürler yapılabilir.

d-TGA'yı onarmak için iki tür ameliyat vardır:

Arteriyel Switch Ameliyatı: Bu en yaygın prosedürdür ve genellikle yaşamın ilk ayında yapılır. Kalpten ve vücudun geri kalanına normal kan akışını geri kazandırır. Bu ameliyat sırasında, atardamarlar normal konumlarına (sağ karıncıktan çıkan pulmoner arter ve sol karıncıktan çıkan aort) değiştirilir. Koroner arterler (kalp kasına kan sağlayan küçük arterler) de hareket ettirilmeli ve aorta yeniden bağlanmalıdır.
Atrial Switch Ameliyatı: Bu prosedür daha az yaygın olarak gerçekleştirilir. Bu ameliyat sırasında atardamarlar yerinde bırakılır ancak kalbin üst odacıkları (atriyum) arasında bir tünel oluşturulur. Bu tünel, oksijence fakir kanın sağ atriyumdan sol ventriküle ve pulmoner arterden akciğerlere hareket etmesine izin verir. Geri dönen temiz kan, tünel boyunca sol atriyumdan sağ ventriküle ve aorttan vücuda doğru hareket eder. Bu onarım kanın akciğerlere ve oradan vücuda gitmesine yardımcı olsa da, sağ ventrikülün tüm vücuda kan pompalaması için ekstra iş yapar. Bu nedenle, bu onarım yaşamın ilerleyen dönemlerinde zorluklara yol açabilir.

Ameliyattan sonra, kalbin daha iyi pompalanmasına, kan basıncını kontrol etmesine, vücuttaki fazla sıvıdan kurtulmasına yardımcı olması ve çok hızlı atıyorsa kalbi yavaşlatması için ilaçlara ihtiyaç duyulabilir. Kalp çok yavaş atıyorsa kalp pili kullanılabilir.

d-TGA'lı bir çocuk veya yetişkini izlemek ve komplikasyonlardan veya diğer sağlık sorunlarından kaçınmak için bir kardiyolog ile düzenli takip ziyaretlerine ihtiyaç olur. Uygun tedavi ile, d-TGA'lı bebeklerin çoğu sağlıklı ve üretken bir yaşam sürerler.