Pulmoner Atrezi
Pulmoner atrezi, sağ ventrikülden (kalbin sağ alt odası) ana pulmoner artere (kalpten akciğerlere kan taşıyan kan damarı) kan akışını kontrol eden valf olan pulmoner kapağın doğum kusurudur. Pulmoner atrezi, bu kapağın hiç oluşmadığı ve kalbin sağ ventrikülünden akciğerlere kan gidemediği durumdur. Pulmoner atrezili bir bebek doğumdan hemen sonra ameliyat veya başka prosedürlere ihtiyaç duyabileceğinden, bu doğum kusuru kritik bir doğuştan kalp kusuru olarak kabul edilir.
Sağlıklı bir bebekte, kalbin sağ tarafı kirli kanı pulmoner arter yoluyla kalpten akciğerlere pompalar. Akciğerlerden kalbe geri dönen kan oksijen bakımından zengindir ve daha sonra vücudun geri kalanına pompalanabilir. Pulmoner atrezili bebeklerde, genellikle pulmoner arterden akan kanı kontrol eden pulmoner kapak oluşmamıştır, bu nedenle kan doğrudan sağ ventrikülden akciğerlere gidemez.
Pulmoner atrezide kan, kalbin sağ ventrikülünden doğrudan pulmoner artere akamadığı için, kanın başka yollar kullanması gerekir. Hamilelik sırasında kalbin sağ ve sol üst odaları arasındaki doğal bir açıklık olan ve genellikle bebek doğduktan sonra kapanan foramen ovale, pulmoner atrezide akciğerlere kan akışını sağlamak için genellikle açık kalır. Ek olarak, doktorlar bebek doğduktan sonra bebeğin patent duktus arteriyozusunu açık tutmak için bebeğe ilaç verebilirler. Patent duktus arteriozus, bebek doğmadan önce kanın bebeğin ciğerlerinde dolaşmasını sağlayan kan damarıdır ve genellikle doğumdan sonra kapanır.
Pulmoner Atrezi Türleri
Bir bebeğin ventriküler septal defekti (kalbin iki alt odasını veya ventriküllerini ayıran duvarda bir delik) olup olmamasına bağlı olarak normalde iki tür pulmoner atrezi vardır:
- Sağlam ventriküler septumlu pulmoner atrezi: Bu pulmoner atrezi formunda, ventriküller arasındaki duvar veya septum tam ve sağlam kalır. Hamilelik sırasında kalp gelişirken sağ karıncığa çok az kan akar ve bu nedenle sağ ventrikül tam olarak gelişmez ve çok küçük kalır. Sağ ventrikül yeterince gelişmemişse, kalp akciğerlere ve vücuda kan pompalamada sorun yaşayabilir. Kanı genellikle sağ ventrikülden dışarı taşıyan arter olan ana pulmoner arter, pulmoner kapakçık oluşmadığından çok küçük kalır.
- Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi: Bu pulmoner atrezi formunda, ventriküler septal defekt kanın sağ ventriküle girip çıkmasına izin verir. Bu nedenle, sağ ventriküle akan kan, gebelik sırasında ventrikülün gelişmesine yardımcı olabilir, bu nedenle normal olarak sağlam bir ventriküler septum ile pulmoner atrezideki kadar küçük değildir. Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi, Fallot tetralojisi adı verilen başka bir duruma benzer. Bununla birlikte, Fallot tetralojisinde, küçük olmasına ve kanın içinden akmakta güçlük çekmesine rağmen pulmoner kapak oluşur - buna pulmoner kapak stenozu denir. Bu nedenle, ventriküler septal defektli pulmoner atrezi, Fallot tetralojisinin çok şiddetli bir formu gibidir.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Bebeklerin çoğunda pulmoner atrezi gibi kalp kusurlarının nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerin genlerindeki veya kromozomlarındaki değişiklikler nedeniyle kalp kusurları vardır.
Teşhis
Pulmoner atrezi gebelik sırasında veya bir bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilebilir.
Hamilelik Sırasında
Hamilelik sırasında, doğum kusurlarını ve diğer durumları kontrol etmek için tarama testleri (doğum öncesi testler olarak da adlandırılır) vardır. Ultrason sırasında pulmoner atrezi görülebilir. Ultrasondan elde edilen bazı bulgular doktorun bir bebekte pulmoner atrezi olabileceğinden şüphelenmesine neden olabilir. Eğer öyleyse, doktor tanıyı doğrulamak için bir fetal ekokardiyogram isteyebilir. Fetal ekokardiyogram, özellikle bebeğin kalbinin ve hamilelik sırasında yapılan ana kan damarlarının ultrasonudur. Bu test, kalbin yapısı ve kalbin ne kadar iyi çalıştığı ile ilgili sorunları gösterebilir.
Bebek Doğduktan Sonra
Pulmoner atrezi ile doğan bebekler doğumda veya çok kısa bir süre sonra semptomlar gösterir. Kanları yeterince oksijen taşımadığı için siyanoz adı verilen mavimsi bir cilt rengine sahip olabilirler. Pulmoner atrezili bebeklerde aşağıdakiler gibi ek semptomlar olabilir:
- Nefes alma sorunları
- Kül rengi veya mavimsi ten rengi
- Kötü beslenme
- Aşırı uyku hali
Fizik muayene sırasında doktor, mavimsi cilt veya nefes alma sorunları gibi semptomları görebilir. Bir doktor bir stetoskop kullanarak kalp üfürümünü kontrol edecektir. Bununla birlikte, kalp üfürümünün doğumdan hemen sonra olmaması alışılmadık bir durum değildir.
Bir doktor bir sorun olabileceğinden şüphelenirse, pulmoner atrezi tanısını doğrulamak için bir veya daha fazla test isteyebilir. En yaygın test bir ekokardiyogramdır. Bu test, kalbin yapısıyla ilgili sorunları, odalar arasındaki duvarlardaki delikler ve herhangi bir düzensiz kan akışı gibi sorunları gösterebilen bebeğin kalbinin bir ultrasonudur. Kardiyak kateterizasyon (ince bir tüpün bir kan damarına sokulması ve kalbe yönlendirilmesi) ayrıca kalbin içine bakılarak ve kan basıncı ile oksijen seviyelerini ölçerek tanıyı doğrulayabilir. Teşhis için kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir elektrokardiyogram ve diğer tıbbi testler de kullanılabilir.
Pulmoner atrezi, nabız oksimetresi kullanılarak yenidoğan taramasında tespit edilebilen kritik bir doğuştan kalp kusurudur. Nabız oksimetresi, bir bebeğin kanındaki oksijen miktarını tahmin etmek için basit bir testtir. Kandaki düşük oksijen seviyeleri, kritik bir doğuştan kalp kusurunun işareti olabilir. Nabız oksimetresi kullanılarak yapılacak yenidoğan taraması, pulmoner atrezi gibi kritik bir doğuştan kalp kusuru olan bazı bebekleri herhangi bir semptom göstermeden önce belirleyebilir.
Tedaviler
Pulmoner atrezili bebeklerin çoğu, doğumdan sonra duktus arteriozusu açık tutmak için ilaca ihtiyaç duyar. Bu kan damarını açık tutmak, pulmoner kapakçık tamir edilene kadar akciğerlere kan akışına yardımcı olur.
Pulmoner atrezinin tedavisi ciddiyetine bağlıdır.
Bazı durumlarda, kalp kateterizasyonu kullanılarak kan akışı iyileştirilebilir. Bu prosedür sırasında, doktorlar valfi bir balon kullanarak genişletebilir veya duktus arteriozusu açık tutmak için bir stent (küçük bir tüp) yerleştirmeleri gerekebilir.
Çoğu pulmoner atrezi vakasında, bir bebeğin doğumdan hemen sonra ameliyat olması gerekir. Ameliyat sırasında doktorlar pulmoner kapağı genişletir veya değiştirir. Bir bebeğin ventriküler septal kusuru varsa, doktor ayrıca kalbin iki alt odası arasındaki deliği kapatmak için ventriküler septal kusurun üzerine bir yama yerleştirecektir. Bu eylemler, akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan akışını iyileştirecektir. Pulmoner atrezili bir bebeğin az gelişmiş bir sağ ventrikülü varsa, hipoplastik sol kalp sendromu için cerrahi onarımlara benzer şekilde aşamalı cerrahi prosedürlere ihtiyaç duyabilir.
Pulmoner atrezili bebeklerin çoğu, ilerlemelerini izlemek ve yaşlandıkça gelişebilecek diğer sağlık durumlarını kontrol etmek için bir ile düzenli takip ziyaretlerine ihtiyaç duyacaktır. Yetişkin olduklarında, diğer olası sorunlar için daha fazla ameliyata veya tıbbi bakıma ihtiyaç duyabilirler.