**Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)**

Bir atriyoventriküler septal kusur (AVSD), kalbin sağ ve sol tarafındaki odacıklar arasında deliklerin olduğu ve bu odacıklar arasındaki kan akışını kontrol eden kapakçıkların doğru şekilde oluşturulmadığı bir kalp kusurudur. AVSD durumunda kan normalde gitmemesi gereken yere akar. Ayrıca kan, normal miktardan daha düşük oksijene sahip olabilir ve akciğerlere ekstra kan akabilir. Akciğerlere pompalanan bu ekstra kan, kalbi ve akciğerleri çok çalışmaya zorlar ve konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir.

Hangi yapıların doğru şekilde oluşturulmadığına bağlı olarak ortaya çıkabilecek iki genel AVSD tipi vardır:

Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt

Komplet AVSD, kalbin merkezinde kanın kalbin dört odası arasında akmasına izin veren büyük bir delik olduğunda meydana gelir. Bu delik, iki üst bölmeyi (atriyal) ve iki alt bölmeyi (ventrikül) ayıran bölmelerin (duvarlar) normalde buluştuğu yerde oluşur. Ayrıca kalbin merkezinde iki ayrı kapak yerine ortak bir atriyoventriküler kapak vardır - kalbin sağ tarafında triküspit kapak ve kalbin sol tarafında mitral kapak. Bu ortak kapakçığın genellikle doğru şekilde biçimlendirilmemiş veya sıkıca kapanmamış yaprakçıkları (kanatçıkları) vardır. Komplet AVSD, hamilelik sırasında ortak kapakçık iki farklı kapağa (triküspit ve mitral kapaklar) ayrılamadığında ve kalbin üst ve alt odacıklarını ayıran septa (duvarlar) tam olarak gelişmediğinde ortaya çıkar.

Parsiyel Atriyoventriküler Septal Defekt

Parsiyel AVSD, kalpte komplet AVSD’nin tüm kusurlarına sahip olmasa da bazılarına sahip olduğunda ortaya çıkar. Genellikle kalbin merkezine yakın atriyal duvarda veya ventriküler duvarda bir delik vardır. Parsiyel AVSD durumunda genellikle hem mitral hem de triküspit kapaklar bulunur, ancak kapaklardan biri (genellikle mitral) tamamen kapanmayabilir ve kanın sol ventrikülden sol atriyuma geri sızmasına neden olabilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Bebeklerin çoğunda AVSD gibi doğuştan kalp kusurlarının nedenleri bilinmemektedir. Bazı bebeklerin genlerindeki veya kromozomlarındaki değişiklikler nedeniyle kalp kusurları vardır. AVSD özellikle, fazladan bir kromozom 21'i (trizomi 21 olarak da adlandırılır) içeren genetik bir durum olan Down sendromlu bebeklerde yaygındır. Doğuştan kalp kusurlarının, annenin çevresinde temas ettiği şeyler, yedikleri veya içtikleri veya hamilelik sırasında kullandığı bazı ilaçlar gibi genlerin ve diğer risk faktörlerinin birleşiminden kaynaklandığı düşünülmektedir.

Teşhis

AVSD gebelik sırasında veya bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilebilir.

Hamilelik Sırasında

Hamilelik sırasında, doğum kusurlarını ve diğer durumları kontrol etmek için tarama testleri (doğum öncesi testler olarak da adlandırılır) vardır. AVSD gebelik sırasında ultrason teşhis edilebilir, ancak ultrason testiyle defektin görülüp görülemeyeceği AVSD boyutuna veya tipine (parsiyel veya komplet) bağlıdır. AVSD’den şüpheleniliyorsa, doktor tanıyı doğrulamak için fetal ekokardiyogram isteyebilir. Fetal ekokardiyogram, bebeğin kalbinin rutin prenatal ultrason testinden daha fazla ayrıntı gösteren bir ultrasonudur. Fetal ekokardiyogram, kalbin yapısı ve kalbin ne kadar iyi çalıştığı ile ilgili sorunları gösterebilir.

Bebek Doğduktan Sonra

Bir bebeğin fizik muayenesi sırasında komplet AVSD’den şüphelenilebilir. Stetoskop kullanan bir doktor genellikle kalp üfürümünü (anormal delikten akan kanın neden olduğu anormal bir “vınlama” sesi) duyar. Bununla birlikte, tüm kalp üfürümleri doğumda mevcut değildir. Komplet AVSD olan bebekler genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde sorun belirtileri gösterirler. Semptomlar ortaya çıktığında şunları içerebilir:

Solunum Problemleri
Kalp çarpıntısı
Zayıf nabız
Gül rengi veya mavimsi ten rengi
Kötü beslenme, yavaş kilo alımı
Kolayca yorulmak
Bacak veya karın şişmesi

Parsiyel AVSD için kalp odacıkları arasındaki delikler büyük değilse yenidoğan veya bebeklik dönemlerinde belirti ve bulgular ortaya çıkmayabilir. Bu durumlarda, parsiyel AVSD olan kişiler yıllarca teşhis edilemeyebilir.

Bir çocuğun komplet AVSD veya parsiyel AVSD’sinin kötüleştiğini gösterebilecek semptomlar şunları içerir:

Aritmi, anormal kalp ritmi. Bir aritmi, kalbin çok hızlı, çok yavaş veya düzensiz atmasına neden olabilir. Kalp düzgün atmadığı zaman kanı etkili bir şekilde pompalayamaz.
Konjestif kalp yetmezliği, kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan ve oksijen pompalayamaması durumudur.
Pulmoner hipertansiyon, akciğerlerdeki atardamarları ve kalbin sağ tarafını etkileyen bir tür yüksek tansiyon.

Doktor, AVSD tanısını doğrulamak için bir veya daha fazla test isteyebilir. En yaygın test bir ekokardiyogramdır. Bu, kalbin sağ ve sol tarafındaki odalar arasındaki delikler ve herhangi bir düzensiz kan akışı gibi kalbin yapısıyla ilgili sorunları gösterebilen bir kalp ultrasonudur. Teşhis için kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir elektrokardiyogram, göğüs röntgenleri ve diğer tıbbi testler de kullanılabilir. Down sendromlu birçok bebekte AVSD bulunduğundan, Down sendromlu tüm bebeklerde AVSD veya diğer kalp kusurlarını araştırmak için ekokardiyogram yapılmalıdır.

Tedaviler

Hem parsiyel hem de komplet tipler olan tüm AVSD’ler genellikle ameliyat gerektirir. Ameliyat sırasında, kalp bölmelerindeki delikler yamalar kullanılarak kapatılır. Mitral kapak tam olarak kapanmıyorsa tamir edilir veya değiştirilir. Komplet AVSD için ortak kapakçık, biri sağda ve diğeri solda olmak üzere iki ayrı kapağa ayrılır.

Ameliyatın yapılacağı yaş, çocuğun sağlığına ve AVSD’nin spesifik yapısına bağlıdır. Mümkünse akciğerlere çok fazla kan pompalanması nedeniyle akciğerlerde kalıcı hasar oluşmadan ameliyat yapılmalıdır. Konjestif kalp yetmezliğini tedavi etmek için ilaç kullanılabilir, ancak bebek ameliyat için yeterince güçlenene kadar bu sadece kısa vadeli bir önlemdir.

AVSD için cerrahi onarım uygulanan bebekler tedavi edilmez; ömür boyu sürecek komplikasyonlara sahip olabilirler. Bu komplikasyonların en yaygın olanı sızdıran bir mitral kapaktır. Bu, mitral kapağın tamamen kapanmadığı ve böylece kanın kapaktan geriye doğru akmasına izin verdiği zamandır. Sızdıran bir mitral kapak, kalbin vücudun geri kalanına yeterli kanı ulaştırmak için daha fazla çalışmasına neden olabilir; sızdıran bir mitral kapağın cerrahi olarak onarılması gerekebilir. AVSD’si olan bir çocuk veya yetişkinin, ilerlemesini izlemek, komplikasyonları önlemek ve çocuk büyüdükçe gelişebilecek diğer sağlık durumlarını kontrol etmek için bir kardiyolog ile düzenli takip ziyaretlerine ihtiyacı olacaktır. Uygun tedavi ile, AVSD’li bebeklerin çoğu, sağlıklı ve üretken yaşamlar sürerler.